鱼鳞病，旧称鱼鳞癣。是一种遗传性慢性角化异常性皮肤病。主要表现为四肢伸侧或躯干部发生形如鱼鳞或蛇皮的角质层增生，皮肤干燥、粗糙。幼年发病，持续终生，鱼鳞病是遗传性疾病,也可是某些遗传综合征和系统性疾病的症状之一。它是不传染的。
皮肤位于人体表面，是机体最大的器官，本身也具有多方面的功能。皮肤总面积约为1.6m2，其总重量约占体重的16%。皮肤的厚度根据部位有所不同，通常约0.5～4mm。
皮肤表面由许多皮嵴和皮沟形成，皮嵴部位常见许多凹陷小孔，称为汗孔，是汗腺导管开口部位。皮沟深浅不一，将皮肤划分为许多三角形，菱形或多角形皮野。
皮肤颜色根据不同人种、性别、色调有所不同。即使同一人体的皮肤，在各种部位也深浅不一。
皮肤由三部分组成，由外往里依次为表皮，真皮、和皮下组织。
表皮（Epidermis）：表皮由两大类细胞组成。即角朊细胞（keratinocytes）与树枝状细胞（dendritic cells）。
角朊细胞可以产生角质蛋白、根据角朊细胞的不同分化过程及细胞形态分为四层，即基底细胞层、棘细胞层、颗粒细胞层及角质层。
基底层：仅一层基底细胞，呈长柱状或立方形，核较大，卵圆形，细胞嗜碱性兰染。基底细胞呈栅栏状排列于其下的基底膜上。它是生发细胞，代谢活跃，不断有丝状分裂，产生子细胞以更新表皮。基底细胞内尚含有多少不等的黑素，其含量多少与皮肤的颜色是一致的。
棘层：由4～8层多角形细胞所组成由于胞浆有多个棘状突起故称为棘细胞、胞体比较透明、核染色质比基底细胞核染色质少。在棘细胞间可散有郎格罕细胞（Langerhanˊs cells ）。
颗粒层：由1～3层扁平或菱形细胞所组成，胞浆内充满粗大，深嗜碱性的透明角质颗粒。其厚度与角质层厚度一般成正比。
角质层：为扁平、无核、嗜酸性染色的角质化细胞。角质层内有时呈网状与切片有关。
在掌跖皮肤角质层厚的部位，在HE染色切片中，角层下有时可见一均匀一致的嗜酸性带，称为透明带或透明层。
角朊细胞间依桥粒及细胞间粒合物质相互连接。基底细胞靠真皮侧的胞膜上只有半桥粒在连结表皮真皮上起着重要作用。
基底膜带：位于基底细胞层下方，起着连结表皮与真皮的作用、在PAS染色时可见一条均匀一致的紫红色带、呈现PAS反应阳性，说明含有相当多量的中性粘多糖。
真皮（Dermis）
主要由结缔组织组成，包括胶原纤维，弹力纤维及基质。神经、血管、淋巴管、肌肉、毛囊、皮脂腺及大小汗腺均位于真皮结缔组织内。
真皮厚度约为表皮的15～40倍，有少数细胞成份、如纤维母细胞、肥大细胞、组织细胞及淋巴细胞。
真皮主要分为两层、即**层及网状层，但也有将**层再分为真皮**及**下层。网状层也可以分作真皮中部与真皮下部。两者无明确界限。
胶原纤维：在真皮结缔组织中，胶原纤维最为丰富。**层的胶原纤维纤细，排列紊乱。网状层的胶原纤维束粗厚，多与表皮平行走向。HE染色呈深红色。
网状纤维：是较幼稚的纤细胶原纤维。在HE染色时，此种纤维不易辩认，但其具有嗜银性，故可以用硝酸银浸染显示。网状纤维在真皮中数量很少，主要位于表皮下，毛细血管及皮肤附属器周围。
弹力纤维：纤细、呈波浪状，缠绕于胶原束之间，在**层它犹如树枝状伸向表皮方向终止于基底膜。需用弹力纤维染色显示。
基质：是一种无定形物质、由纤维母细胞所生、其主要成份为酸性粘多糖，特别是透明质酸及硫酸软骨素为多。其它成份有中性粘多糖、蛋白质及电解质等。HE染色基质看不到。用阿申兰（Alcian blue）及胶样铁（Colloidiron）等可使其显色。
皮下组织（Subcutaneous tissue）
又称皮下脂肪层、由脂肪小叶及小叶间隔所组成。脂肪小叶中充满着脂肪细胞，细胞浆中含有脂肪，核被挤至一边。小叶间隔将脂肪细胞分为小叶、间隔的纤维结缔组织与真皮相连续，除胶原束外，还有大的血管网、淋巴管和神经。
皮肤附属器
皮肤附属器包括毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺与指（趾）甲等。
第一节 鱼鳞病的症状
一、干皮病是最轻的鱼鳞病.它不是先天性的,与其他系统性疾患也无关.常见于中,老年人的胫前皮肤,易在寒冷季节及洗澡过勤的情况下发生.常伴有轻到中等程度的瘙痒和各种洗涤剂或其他刺激物引起的皮炎。
二、遗传性鱼鳞病以皮肤表面过度的鳞屑堆积为特征.可根据其临床表现和遗传特征来分型。皮肤科医生应提供患者遗传咨询并指导其治疗.鱼鳞病是Refsum综合征(罕见的遗传性多发性神经炎性的共济失调和耳聋)和遗传性智力发育不全和**性麻痹的症状之一,这两个综合征均为常染色体隐性遗传.
三、获得性鱼鳞病可能是某些系统性疾病的早期表现(例如麻风,甲状腺功能减退,淋巴瘤,艾滋病).干燥而细小的鳞屑分布于躯干和下肢,或较厚的鳞屑泛发全身.鱼鳞病病变部位皮肤活检无诊断价值；但也有例外,最显著的例子是结节病,下肢出现较厚的鳞屑,病理活检显示有典型的肉芽肿.
全身皮肤干燥、粗糙，尤其是四肢伸侧皮肤就完全成了“蛇皮”。洗澡时觉得皮肤上总是有擦不完的污秽，擦干水分后立即又起了一层层的鳞屑，洗完澡或在春天活动后全身奇痒难忍，严重影响情绪。换洗内衣时，脱落的鳞屑就像雪花飞舞。更要命的是手足发生严重的皲裂，裂着一道道又深、又长、又宽令人可怕的血口子，每走一步路都是钻心的疼痛，双手干活更是吃尽了苦头。并且该病还严重影响了容貌，被人取笑已是习以为常，易形成自卑心理，羞于同人打交道。其中的痛苦滋味只有自己才有深刻的体会。但该病并不影响健康。按症状和体征可分四型：
(1) 寻常鱼鳞病
本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患，但无性别差异。常自幼年发病，随年龄增长而加剧，至青春期症状最为显著，以后即停止发展。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑，称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑，无自觉症，称为毛囊性鱼鳞病。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑，中央固着，边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色，带有云母状光泽者，称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上，表面粗糙，呈棘状或**状隆起，表面暗灰或灰褐，犹如树皮者，此称为高超鱼鳞病。
本病对称于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身，伴有掌跖过度角化，鞍裂及指(趾)甲改变。山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯，或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少，皮肤干燥，自觉瘙痒不适，如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。
组织病理:角质层显著增厚，颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓，使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄，基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变，或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。
(2) 性联鱼鳞病
较少见。由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性，可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累;腹部较背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。本病女性为携带者，一般不发病，有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。
组织病理 角化过度，颗粒层正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病如下:
(3) 表皮松解性鱼鳞病
为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。组织病理 表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，棘层上部细胞有网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解，表皮内可见有水疤或大疤，真皮浅层有慢性炎症浸润。
(4) 板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。
组织病理： 表皮中等度角化过度，灶性角化不全，颗粒层及棘细胞层一部分增厚，表皮突延长，真皮浅层有慢性炎症浸润。
第二节 鱼鳞病的病因与治疗
尚不明了。一般认为与遗传有关，可呈现不规律的显性遗传或隐性遗传，也有认为与内分泌功能障碍，特别是与维生素A的代谢障碍有一定关系。
由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，当它在体内积聚到一定程度时，就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外，从而达到了排泄清除的目的。由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足、气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终发生痿缩，皮肤失去滋润，变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及个体体质的不同，分别从皮脂腺、汗腺上分泌代谢遗留物的多寡也不一，因此表现为特定部位的皮损、不同类型的鱼鳞病以及轻重不同的症状。
（1）鱼鳞病的诊断依据
1.遗传性疾病；
2.四型的皮损表现；
3.组织病理改变
(1)显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；
(2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚；
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。
（2）促使代谢物从肾排泄
治疗的原理是：通过药物与体内代谢遗留物质结合，促使其从肾脏中排泄，从而减少从皮肤上的分泌量，使其减少直至消除对皮肤的损害，皮肤依靠自身的修复功能逐渐恢复正常。由于刚开始治疗时，体内该代谢遗留物质积聚量多，因此需要先予以清除。由于个体的差异，清除遗留物的过程时间长短肯定不一，因此多长时间见效因人而异。
（一）寻常型鱼鳞病
该型治疗效果不满意，主要目的是使鳞屑减少，皮肤滋润。
１．维生素Ａ 口服，改善角化过度，成人每次2.5万IU，每日３次，小儿2000～4000IU／ｄ。可同时口服维生素Ｅ，每次0.1ｇ，每日３次。能保持维生素Ａ免被氧化破坏，从而增加其效能。
２．10％鱼肝油或10％尿素霜等润滑剂外搽，可预防皮肤水分蒸发及提高角质层水分的含量。
３．3％～6％水杨酸软膏外用可利于角质溶解，但不宜大面积使用，以免至毒性反应。
４．40％～60％丙二醇水溶液封包，每周２～３次。
５．冬天的紫外线照射，有助于皮损改善。
（二）性联隐性遗传鱼鳞病
１．该型角质层类固醇硫酸酯酶缺乏，使胆固醇硫酸盐含量相对增加，游离胆固醇相对减少。故可用10％胆固醇霜、６％水杨酸丙烯乙二醇外用以加强细胞间水合作用，减少了胆固醇硫酸盐浓度而有去鳞屑作用。
２．其余方法同显性遗传寻常型鱼鳞病。
（三）显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
１．口服13一顺维甲酸，或阿维Ａ酯，剂量分别为 0.5～1.0mg／（kg·ｄ）和0.75～1.0mg／（kg·ｄ）。
２．口服氨甲蝶呤0.03～0.1mg／kg / d，７～14天为一疗程。
３．局部外用0.1％维甲酸霜以促使角质溶解。
４．对湿润的皮肤可外用10％甘油、３％乳酸水溶液。
５．可在盐水洗澡后外用10％食盐羊毛脂软膏。
(四)．隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
１．全身治疗：阿维Ａ酯，剂量为0.75～1.0mg／（kg·ｄ）或口服13一顺维甲酸，剂量为0.5～1.0mg／（kg·ｄ）。维甲酸对维持上皮组织的正常角化过程有重要作用。但可引起恶心、呕吐、腹痛等消化道症状，血中血脂及转氨酶升高等；故需慎用。
２．局部治疗：0.1％维甲酸软膏外用。
第三节 鱼鳞病能根治吗？
但是，不要相信鱼鳞病能根治，凡是声称能治愈该病而不复发的都是骗人的鬼话，因为这是遗传缺陷造成的体液内某种物质代谢障碍所致，目前尚无药物可以改变遗传因子，除非利用遗传基因技术进行改变，但是目前的遗传基因研究还远未达到这一步。鱼鳞病可以通过药物清除体液内代谢障碍而遗留的物质，减少从皮肤上的分泌，从而减轻或消除皮肤的损害，促使皮肤恢复正常。这就如同糖尿病无法根治，但可以利用胰岛素进行有效的控制和治疗，使血糖恢复到正常水平是一样的道理。
（1）用凡士林擦洗
减少洗澡次数对所有类型的鱼鳞病均有帮助.肥皂应该只用于皮肤擦烂部位.不应使用六氯酚类产品,因为皮肤对此吸收和毒性作用较大.每日使用2次含尿素或α-羟基酸的润肤制剂,如凡士林,矿物油或洗剂,在沐浴后皮肤仍旧湿润时使用(沐浴10分钟,皮肤角质层达到水化).用毛巾擦干皮肤时,可以去除多余的油脂.用丙二醇润滑皮肤可以轻度改善因系统疾病导致的鱼鳞病症状.然而,治疗原发病可以最有效地改善其症状.
每天晚上在皮肤水化之后,用50%丙二醇水溶液封包(用薄的塑料膜或口袋),去除寻常型鱼鳞病,X连锁鱼鳞病和板层样鱼鳞病的鳞屑非常有效.儿童每天使用2次,不需要每晚封包.鳞屑减少后,擦药次数可减少.其他有效的药物包括5%水杨酸凝胶,水化凡士林,冷霜和含α-羟基酸的各种制剂,如乳酸,羟基乙酸和丙酮酸.
（2）有脓疱症状用洗必泰肥皂
角化过度性表皮松解症(大泡性先天性鱼鳞病样红皮病)的患者需要长期服用邻氯青霉素,250mg每日3次或4次,或红霉素250mg,每日3次或4次,直到擦烂面厚痂形成可以防止表面感染为止,感染可形成痛疼性,具有恶臭的脓疱.经常使用含洗必泰的肥皂也可减少细菌感染.
对大多数鱼鳞病患者,口服维甲酸是最有效的治疗方法.依曲替酯可以有效地治疗X-连锁鱼鳞病和角化过度性表皮松解症。板层样鱼鳞病,可以用0.1%维甲酸霜或口服异维A酸治疗.应该用最低的有效剂量进行治疗.长期(≥1年)口服异维A酸,可以导致某些患者发生外生骨疣或其他长期副反应.(注意：因为维甲酸有致畸作用,因此妊娠妇女禁忌口服维甲酸.由于依曲替酯的致畸作用和半衰期长,准备怀孕的妇女应避免使用该药。)