第一节 玫瑰糠疹的诊治
玫瑰糠疹是一种常见的皮肤病，也是一种病因不明的轻度炎症性皮肤病,其特点是鳞屑性损害,病程有自限性.之所以称为玫瑰糠疹，是因为它的皮疹呈玫瑰红色，微微高出皮肤，有的含在皮内，大小不一，有的象小钮扣大小，有的象钱币大小，呈椭圆形，上面覆盖着一层糠状的薄皮，称为糠状鳞屑。
玫瑰糠疹好发于春秋两季，可发生于任何年龄,但多见于中青年人，女性稍多于男性，已分离出的感染因子有支原体,微小RNA病毒和人疱疹病毒。
发病最初是在躯干部出现一个，被称为“母斑”。之后在躯干部陆续出现比较小的红斑，分批出现。
一般病人都无症状，有的自觉发痒，痒感轻重不等。个别病人有低烧、头痛、全身不适、咽喉痛、关节痛或淋巴结肿大等全身症状。
玫瑰糠疹病程一般为4～6周，也有2～3个月的。这种病不治疗也可以自行消退，一般不再复发。皮疹消退先从中央开始，由玫瑰色变为黄红色，由黄红变为黄褐色、淡褐色，直到最后消失，边缘消退较晚，周围的鳞屑形成环状。皮疹消退后不留任何痕迹。
（1）玫瑰糠疹的症状和体征
通常在全身性发疹前5-7天,最常发现在躯干部有一个圆形淡红色斑(母斑),典型的直径为2-7cm.斑疹可呈轻度红斑,玫瑰色或浅黄褐色,为环形或卵圆形,有鳞屑,稍高起的边缘,有时会与表浅真菌感染相混淆(如体癣)。
母斑不断扩大，甚至可达鸡蛋大小。在母斑之后有许多类似的0.5-2cm直径的小斑可继续出现数周,通常在躯干向心性分布.多时可蔓延到颈部及四肢近端，一般不发生在颜面部及小腿。所以在病人身上可以同时看到玫瑰色、黄红色、黄褐色、淡褐色的皮疹。这些皮疹大多数为椭圆形，其长轴与皮肤纹理相一致。在背部其长轴与皮纹线平行,从脊背看典型的放射状排列.黑人的皮损最初为丘疹,较少鳞屑.
有时,分布可以不典型,损害主要侵犯臂部,偶尔发生于面部.通常没有全身症状,但偶可有轻微疲乏和头痛,有时可有烦人的瘙痒.通常经过4或5周自然缓解,但整个皮损可持续2个月或更长.很少复发。
（2）玫瑰糠疹病因不明
有一种学说，认为玫瑰糠疹是病毒感染引起的。因此，有人说玫瑰糠疹是血内有毒。这种说法是不科学的。血液在血管内流遍全身，若有病毒侵入血内，则会出现“毒血症”。临床表现为高热、寒战、神昏，甚至会影响到脑、心脏、肾脏等重要脏器。这都是玫瑰糠疹不具备的临床表现，因此不能说玫瑰糠疹是“血内有毒”。
一般病理改变
a 轻度角化过度，楔形灶性角化不全，
b 棘层轻度肥厚，灶性海绵水肿，重者形成水疱，在炎症浸润处尤为明显，表皮内有游走的淋巴细胞，甚至可形成小脓疡，
c 真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞及组织细胞浸润，偶可见嗜酸性细胞，
d 真皮**水肿。
（3）玫瑰糠疹的诊断和治疗
玫瑰糠疹必须和体癣,花斑癣,药疹,银屑病,副银屑病,慢性苔藓样糠疹,扁平苔藓,二期梅毒等相鉴别,其中最重要的为二期梅毒.当掌跖受累或未见先驱斑或临床表现不典型时,必须进行梅毒血清学检查.假定玫瑰糠疹病人10周内未见消退,就应考虑斑块状副银屑病的可能.有两种型别的副银屑病：小斑块型,为良性；大斑块型,通常是皮肤T-细胞淋巴瘤的先兆.
通常为非特异性治疗,一般不需治疗.需使病人放心损害可自行消退.人工或自然日光照射可以促使消退.弱效至中等强度的皮质类固醇激素霜剂可以减轻红斑和瘙痒.炎症和瘙痒也可用0.25%薄荷加入雪花膏中进行治疗.外用制剂还可用局麻药普拉莫星,可含有或不含皮质类固醇激素,并可口服抗组胺药物.强的松仅用于最严重的病例(10mg口服每日4次,直到瘙痒减退,然后减量持续约14天以上).
第二节 硬皮病的症状与诊治
硬皮病现称系统性硬化症（SSC）。临**以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。由于病因不明，治疗上无满意方法，一旦罹患，痛苦万状，甚至缠绵终生。
（1）硬皮病的分类：
局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，预后较好。）
一、局限性硬皮病：
（一）分类
1、硬斑病，
多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
2、带状硬皮病：
好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
3、点滴状硬斑病：
多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
4、肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，预后差。
1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；
2）皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。
水肿期：表现为手足肿胀，随病情可延及上臂面部及躯干；
硬化期：皮肤增厚，纤维化，皮纹不清，毛发少，少汗，累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄，口周放射状沟纹，张口受限，随着病情进展，可见皮肤色素加深变黑，手指变尖变短，皮肤出现溃疡；
萎缩期：皮肤发生萎缩、变薄，表皮疏松；
3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病，近远端肌肉均可累及，表现为肌无力或轻度肌痛。
4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛，病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收，远端骨溶解，指（趾）变短变细，X线可表现为关节间隙狭窄，关节面骨硬化，亦可表现为骨质疏松、骨质破坏变形等；
5）消化系统：口腔粘膜可硬化、萎缩，舌**消失，舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限，牙周间隙增宽，牙周膜变厚，易出现牙齿脱落。食管受累可表现吞咽困难，吞钡显示食管蠕动减弱或消失，可出现返流性食管炎，胸骨后烧灼痛，偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张，小肠受累，可表现间歇性腹痛，慢性腹泻，肠梗阻，累及大肠可有便秘，直肠脱垂或大便失禁。
6）肺：肺受累可表现进行性活动后气短，X线以间质性炎症，纤维化，肺功能检查，通气功能异常；
7）肾：急性发展者可突然起病，迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全，有高肾素血症和微血管溶血，皮肤硬化病变也迅速发展，提示"硬皮病肾危象"，慢性者常于起病后2-3年内发生，逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿，高血压和氮质血症发展缓慢。
8）内分泌系统：部分病人可出现甲状腺功能低下，病理学改变甲状腺纤维化。
9）外分泌腺病变：少数病例伴发干燥综合征（SS），表现为口干、眼干、胰腺受累可表现消化功能异常；
10）神经系统：可发生陷入性神经病变，如腕管综合征，感觉异常性腹痛，三叉神经痛，面神经麻痹，亦可引起植物神经紊乱；
11）妊娠：重者表现月经异常，闭经，使之不易受孕；
12）恶性肿瘤，少数病例可并发肺癌，乳腺癌和食管癌。
CREST综合征：
主要表现包括钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动异常，指（趾）硬化和皮肤毛细血管扩张。
（二）诊断标准
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：
A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准：
手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；
手指尖有凹陷性疤痕和指垫消失；
双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。
CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
（三）发病原因
本病原因不明有下列发病学说：
自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果等，故认为可能为一自身免疫病。
胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。
血管病变：硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。
遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
（四）实验室检查
可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。免疫检查：ANA阳性率90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。
（五）治疗
确定真性或假性硬皮症后，可依临床表征予以处理。有研究指出某些免疫药物可控制病情进展，目前虽无法治愈，但科学家正尽力发展新药物与方法，防止病情的恶化。青霉胺与秋水仙素常被建议用来防止纤维化的发展；类固醇仅用在恶性快速进行的患者身上。若有逆流性食道炎可用H2制酸剂来治疗，有大小肠病变，则可适当使用抗生素来治疗；另外，也可以吃一些血管扩张剂以便末稍的血管扩张。以上的治疗，要与你的主治医生密切配合，重要的是平时保养照顾，随时注意病情是否有变化，并与你的主治医生保持联系。
局限性硬皮病：
1．去炎松每毫克稀释5毫升局封闭，对硬斑病效果较好；或用透明质酸酶150单位每日一次，局部注射。
2．二疏基丙醇（BAL）；对于局限性硬皮病有一定治疗效果，用法为0.1-0.2每日或隔日肌注一次，15次为一疗程。
3．苯妥英钠，是一种抗惊厥药，它有明显刺激纤维母细胞和特性，近来在少数病人中应用，取得一定疗效，一般100毫克一日二次。
4．维生素E，高剂量900－1200毫克／日，口服，可作为辅助治疗。
5．物理疗法：可用音频，腊疗等治疗。
二、系统性硬皮病
（一）治疗
1．10％低分子右旋糖酐500－1000毫升静脉滴注，可以在其中加入丹参注射液。对手指**疼痛者有效。
2．血管扩张药：如妥拉苏林25毫克每日三次，血管舒缓素（保妥丁）10单位／日，肌注：肼苯哒嗪25毫克每日三次，烟酸50毫每日三次。腹蛇抗栓酶0.01～0.012u/kg 静滴。
3．D－ 青霉胺：此药通过松弛分子间的结合而促使胶原纤维破坏，有人主张与维生素B6并用，B620毫克每日三次，D－青霉胺100－300毫克每日三次。可获疗效。
4．皮质激素：一般认为对浮肿期患者有效，需长期使用中等剂量。如强的松40毫克／日。
5．免疫抑制剂：硫唑嘌呤50毫克每日三次可使皮肤、关节症状改善，多与皮质激素并用。秋水仙碱（colchicine）,100mg／周，可以促使皮肤症状改善。
6．其他：康力龙（Stanozolol）4毫克每日2次，肝素5000单位加入5－10％葡萄糖100毫升内滴注，有助于Raynaud现象的改善。前列腺素E1早期使用有效，特别是治疗肢端溃疡。
（二）患者调护
(1)定期覆诊，随时与医生保持联系。
(2) 按时服药，勿自觉舒服而擅自减药或停药。
(3) 皮肤保养：
(a) 保持皮肤完整性，注意安全避免碰撞。
(b) 提供良好的足部和指甲护理。
(c) 使用无刺激性肥皂，乳液滋润皮肤。
(d) 按摩骨头突出处，促进血液循环。
(e) 注意保暖，冬天时少碰冰水、冰箱，天冷出门时要戴手套、帽子、围巾、穿袜子。
(4) 关节保养：关节很容易受伤，温度低时，容易僵硬，需要护垫、护膝的保护，同时可以保温。
(5) 肢体活动方面：适当温和的局部热敷，促进循环及解疼痛。
(6) 食物方面：
(a) 少量多餐。
(b) 减少过甜和刺激性食物如辣椒、咖啡或油炸食物、硬壳果实。
(c) 采温和饮食。
(d) 进食后多采坐姿或右侧卧，避免胃酸逆流。
(7) 保持情绪的平稳、适度情绪发泄。
(8) 禁烟：抽烟对血管有影响，二手烟也在避免之列。
(9) 口腔保健：口腔若有张开不易的现象，要定期请牙医检查。
(10) 伤口：伤口需要与医生讨论，且勤换药，必要时可用植皮治疗。
第三节 先天性慢性风疹的诊治
风疹为传染性出疹性病毒感染性疾病,通常有轻度全身性症状,母亲在妊娠头几个月被感染时,本病可导致流产,死产或婴儿先天性缺陷.风疹是由风疹病毒引起的急性呼吸道传染病。风疹病毒先侵入上呼吸道并在上呼吸道的上皮细胞内复制，引起局部炎症，继之发生病毒血症。临床症状以发热、皮疹及月后、枕后与颈部淋巴结肿大为特征。孕妇在妊娠早期感染病毒后易引起胎儿的先天性风疹综合征，造成流产、死产、早产，或发展为多种先天性缺陷、畸形等严重后果。
风疹病人是谁一的传染源。主要经呼吸道飞沫传播，也可通过胎盘传给胎儿。温带地区呈地方性流行，春季为发病高峰，每隔6～10年出现一次流行。
先天性风疹是一种在妊娠期从母亲处获得的病毒感染,可导致胎儿死亡或先天性缺损. 孕妇感染风疹病毒后，特别是在妊娠早期（前3～4个月内），风疹病毒可通过胎盘及羊膜的破损处进入胎儿，使胎儿感染，引起先天性风疹综合征。由于风疹病毒侵犯血管内皮细胞，可引起全身许多脏器损害以及内分泌系统损害，故临床表现为多发性缺陷与畸形。除发生流产、死产、早产外，出生后婴儿有各种先天性损害，包括失明（视网膜病、青光眼、白内障）与小眼，心脏缺损（动脉导管本闭、室间隔缺损、肺动脉狭窄），智力发育不全和精神运动迟缓（小头畸形等）、脑炎与脑膜炎，出生时低体重和生长迟缓，神经性耳聋，肝脾肿大，血小板减少性紫癫与溶血性贫血，间质性肺炎，骨损害等。先天性风疹综合征并不都是出生后就显示出来，如有的出生后4年才查出耳聋和智力发育不全；有的出生后7年才发现智力低下，无学习能力。在患先天性风疹综合征存活的婴儿中，还可出现许多晚期并发症，包括智力发育异常，甲状腺机能异常，糖尿病，慢性进行性风疹全脑炎。多年后出现智力衰退，运动失常，共济失调，**或抽搐，可导致死亡。
（1）病因学,流行病学和发病机制
风疹由风疹病毒属中外衣病毒簇的一种RNA病毒引起.先天性风疹典型地由最初母亲的原发感染引起.尽管疫苗的普及,但仍有风疹感染,尤其在＞15岁的人群中.最近的研究表明,有10%-20%青春期后人群缺乏抗风疹抗体.必须做到保护这一人群,才能使先天性风疹消失。
风疹病毒被认为先侵入上呼吸道,然后有病毒血症和病毒的传播至全身各部位,包括胎盘.在孕期的最初16周期间,尤其是第8-第10周的风疹感染,胎儿发生先天性畸形的危险性最高.在怀孕早期,一般认为病毒可造成慢性宫内感染,其结果包括血管内皮细胞的损害,细胞的直接溶解和细胞有丝分裂的破坏.
（2）风疹的症状和体征
（1）潜伏期：14～21日，平均18日。
（2）前驱期：约1～2日，急性起病，发热、头痛、乏力、喷嚏、流涕、咽痛、咳嗽、眼结膜充血，还可有鼻觑、呕吐、腹泻。部分病人的咽部和软腭可有玫瑰色或出血性斑疹。
（3）出疹期：发热1～2日后即出现皮疹，开始于面部，1日内即播散于躯干和四肢，手掌和足底无皮疹。皮疹初起为淡红色斑疹，继之为斑丘疹或丘疹，躯干背部疹较密，融合成片。出疹时仍有低热与轻度上呼吸道感染症状，表浅淋巴结肿大，以耳后、枕后与颈部更为明显，伴轻度压痛。皮疹出现3日后即消退，不留色素沉着，发热随之消退，肿大的淋巴结和脾脏亦缩小。
妊娠妇女的风疹感染可以是无症状的,或仅有上呼吸道感染的症状：发热,淋巴结肿大(特别是枕部淋巴结和耳后淋巴结肿大)和斑丘疹,此病可引起一系列症状.
对胎儿造成的影响从宫内死亡,到多发畸形或仅有听力丧失.新生儿在出生时可以无症状,最常见的异常包括宫内发育迟缓,脑膜脑炎,白内障,视网膜病变,听力丧失,心脏缺陷(动脉导管未闭和肺动脉发育不良),肝脾肿大,骨骼发育不良；其他包括血小板减少性紫癜,皮肤瘀斑形成,淋巴结肿大和间质性肺炎.需要严密观察,以发现听力丧失,智能落后,运动异常,内分泌疾病或少见的进行性脑病的发生.
（3）血清学检查和病毒培养能诊断风疹
血清学检查和病毒培养有助于母亲和先天性感染的诊断.在成人,可通过鼻咽拭子分离得到.在新生儿,病毒可存在于从鼻咽部,尿,脑脊液,血棕黄层和结膜等处取样可获病毒生长.应通知实验室对风疹病毒的怀疑以便认定.
用血清学分析测定IgG和IgM,包括血凝抑制试验,免疫荧光试验,放射免疫学检查和酶联免疫吸附试验.母亲感染风疹后,风疹特异性抗体IgG急性期水平是恢复期水平的4倍或更高,生后6-12个月风疹特异性抗体IgG持续阳性,提示先天性感染.风疹特异性抗体IgM升高也提示孕母或婴儿的风疹感染.在少数医疗中心,已通过从羊水中分离风疹病毒,测定胎儿血中风疹病毒特异性抗体IgM,或应用分子生物学技术对绒毛膜活检标本的检查进行围产期诊断.
其他检查包括全血细胞计数与分类,脑脊液检查,骨骼的放射学检查,眼科和心脏的彻底检查也是有用的.
（4）人工自动免疫——接种风疹减毒活疫苗
预防风疹和先天性风疹综合征的关键是对易感者实施人工自动免疫——接种风疹减毒活疫苗。与许多其他先天性获得性感染不同,风疹感染是容易预防的,因为有有效的疫苗存在.在美国婴儿在15个月时接受风疹,麻疹和流行性腮腺炎联合疫苗的免疫接种,并在进入小学或中学时再接受一次免疫接种.对不能肯定是否已经接受过疫苗的青春期后少女应给以免疫接种(注意：免疫缺陷或妊娠妇女禁用风疹疫苗).免疫接种后3个月内妇女不应该怀孕.应努力对高危人群进行筛查和免疫接种,例如医院和儿童护理人员,新兵和大学生.
育龄期妇女在妊娠早期（前3～4个月内）不可接种风疹疫苗。育龄期妇女注射风疹疫苗后至少间隔3～4个月以上方允许怀孕。
孕妇，特别是在妊娠早期，应尽量避免与风疹病人接触。已接触者应于接触后5日内肌内注射人血丙种球蛋白，有一定的保护作用。对于确诊有风疹病毒感染的妊娠早期孕妇，一般应终止妊娠，以避免发生先天性风疹综合征。
对母亲或先天性风疹感染无特殊治疗,怀孕早期的妇女在接触风疹后,应告诉她们对胎儿的潜在性危险,并考虑终止妊娠.有些权威人士建议妇女在怀孕早期接触风疹后,应给予免疫球蛋白(0.55ml/kg,肌注)但这不保证预防.
接种风疹疫苗的对象应以免疫策略来决定：如以控制风疹病毒在人群中传播为目的，可对12月龄～14岁人群实施免疫接种；若以控制先天性风疹综合征为目的，可对青春期少女及育龄期妇女实施免疫接种。可在接种对象上臂外侧三角肌附着处皮下注射0．5毫升疫苗。
风疹疫苗具有良好的免疫原性，接种后抗体阳转率为95％～ 100％，大多数接种对象在使用疫苗后 10～ 28天产生抗体，免疫效果可维持10～20年。因此，可以为女中学生接种风疹疫苗，免疫力可持续到婚后妊娠期；在幼儿期接种了风疹疫苗，在成人之前再接种1次，以后不再接种。