一、血管内弥散性凝血(DIC)

【流行病学】

在DIC已被启动的患者中引起多器官功能障碍综合征将是死亡的主要原因。国内尚无发病率的报道。DIC病死率高达31%~80%。

【病因与发病机制】

1.病因。

与感染性疾病、淋巴瘤等恶性肿瘤、羊水栓塞等病理产科、手术及创伤、严重中毒或免疫反应、急性胰腺炎、重型肝炎等全身各系统疾病有关。

2.发病机制。

(1)组织损伤:

感染、肿瘤溶解、严重或广泛创伤、大型手术等因素导致TF或组织因子类物质释放入血,激活外源性凝血系统。蛇毒等外源性物质亦可激活此途径,或直接激活FX及凝血酶原。

(2)血管内皮损伤:

感染、炎症及变态反应、缺氧等引起血管内皮损伤,导致TF释放进而启动凝血系统。

(3)血小板活化:

各种炎症反应、药物、缺氧等可诱发血小板聚集及释放反应,通过多种途径激活凝血。

(4)纤溶系统激活:

上述致病因素亦可同时通过直接或间接方式激活纤溶系统,致凝血—纤溶平衡进一步失调。研究表明,由炎症等导致的单核细胞、血管内皮TF过度表达及释放,某些病态细胞(如恶性肿瘤细胞)及受损伤组织TF的异常表达及释放,是DIC最重要的始动机制。凝血酶与纤溶酶的形成是DIC发生过程中导致血管内微血栓、凝血因子减少及纤溶亢进的两个关键机制。下列因素可促进DIC的发生:①单核-巨噬系统受抑,见于重症肝炎、大剂量使用糖皮质激素等;②纤溶系统活性降低;③高凝状态,如妊娠等;④其他因素,如缺氧、酸中毒、脱水、休克等。

【专科检查】

实验室检查:血象、血生化检查、出凝血系列。

【健康教育】

用药指导:

1.肝素主要不良反应是出血,还会引起发热、过敏反应、脱发、血小板减少等,在治疗过程中注意观察患者有无牙龈、口腔、鼻腔、皮肤、消化道出血情况,监测各项实验室指标,若过量遵医嘱可采用鱼精蛋白中和,鱼精蛋白1mg可中和肝素1mg。

2.右旋糖酐可引起过敏反应,重者可致过敏性休克,使用时需谨慎。

3.使用抗纤溶药物时,静脉给药速度不宜过快,应10~15滴/min为宜。此药可加重组织缺血缺氧、坏死,在尿量少于400mL、休克时易出现病情恶化,故尽量少用或不用。

饮食指导:

进高热量、高蛋白、高维生素饮食,如鱼、肉、蛋、奶制品等,有消化道出血者应进食冷流质或半流质饮食,必要时可禁食,昏迷者给予鼻饲,并做好护理。

心理护理:

由于病情危重,症状较多,患者常有濒死感,可表现多种心理活动,如悲观绝望、烦躁不安、恐惧紧张等心理异常。因此,应对患者耐心细心,列举成功案例,增强患者信心,使其积极配合治疗。

皮肤护理:

保持床铺干燥平整,严密观察皮肤情况,协助患者每1~2h变换体位,按摩受压部位,避免卧床导致压力性皮肤损伤。协助患者洗漱、进食、大小便及个人卫生等,每天用温水擦洗全身皮肤,保持皮肤清洁干燥。静脉穿刺、骨髓检查与侵入性穿刺后,局部按压5min以上,直至出血停止为止。

休息与运动指导:

卧床休息,根据病情采取合适体位,如休克患者采取中凹卧位,呼吸困难者可采取半坐卧位,意识障碍者采取保护性措施。注意保暖,防压力性皮肤损伤,协助排便,必要时保留尿管。

【出院指导】

1.告知患者及家属结账方法及时间,注意事项,复印病历时间、方法,开具诊断书方法。

2.DIC为疾病基础上出现的临床综合征,出院后主要治疗、监测原发基础疾病,避免再次出现DIC。

3.向患者及家属讲解疾病相关知识,强调反复进行实验室检查的必要性和重要性,特殊药物治疗的不良反应,保证充足睡眠,提供易消化吸收富含营养的食物,适当运动,循序渐进。

二、血液系统疾病并发颅内出血

【流行病学】

血液病并发颅内出血无准确流行病学数据。

【病因与发病机制】

1.血液病并发颅内出血均存在血小板数减少,部分血小板功能异常,故血小板数量的改变引起的凝血障碍是造成颅内出血的重要原因。

2.其次是凝血因子异常,如血友病、AL。尤其是急性早幼粒细胞白血病(ANLLM3),其大量早幼粒细胞可释放大量促凝物质及纤溶活性物质,加重凝血功能障碍。

3.白血病细胞浸润血管壁可造成管壁损伤,尤其是高细胞性白血病,白细胞淤滞还可损伤小动脉,小静脉,引起血管通透性增加,血液外渗。

4.血液病多伴有免疫力低下,易合并感染,感染病原体的多糖体抑制凝血也可造成出血。

【专科检查】

1.实验室检查。血象、血生化检查。

2.影像学检查。CT。

【康复指导】

用药指导:

1.迅速建立2条静脉通道,按医嘱快速静脉滴注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等,以降低颅内压,同时进行输血或成分输血。

2.注射时需确认静脉通畅后方能注入,使用高渗性药物时,需使用静脉留置针输入,沿静脉血管出现疼痛,肿胀和压痛的索状硬条或串珠状硬结等要及时处理。

(1)局部血管禁止静脉注射,患处勿受压,尽量避免患侧卧位,肢体抬高,减少活动。

(2)使用多磺酸黏多糖乳膏(喜疗妥)等药物外敷,喜疗妥使用方法:药物应避开未愈合的针眼,将3~5cm的乳膏涂在患处并轻轻按摩,直到白色乳膏全部吸收,每天1~2次。

(3)硫酸镁或酒精湿热敷:局部用50%硫酸镁或95%乙醇溶液行湿热敷,每天2次,每次20~30min。将50%硫酸镁或95%乙醇溶液浸泡的纱布置于静脉炎位置,避开穿刺点,范围大于可触及条索状静脉1~2cm,用保鲜膜包裹后,在保鲜膜外使用60℃热毛巾进行包裹热敷,如毛巾温度下降及时更换。

饮食指导:

急性期患者给予高蛋白、高维生素、高热量易消化饮食(如鱼肉蛋、奶制品、新鲜水果蔬菜等),限制钠盐摄入(少于3g/d),昏迷不能进食者鼻饲流质,恢复期患者予以清淡、低盐、低脂、适量蛋白质、高维生素、高纤维食物,避免辛辣食物,每天应饮水2500mL以上,保持大便通畅,预防便秘。

心理护理:

病情进展突然,患者感到恐惧,生活质量下降,心理负担较重。护士应及时与患者沟通,关心、体贴、安慰患者,使其获得情感支持,增强战胜疾病的信心,积极配合治疗。

皮肤护理:

保持床铺干燥平整,严密观察皮肤情况,协助患者定时变换体位,按摩受压部位,避免卧床导致压力性皮肤损伤。协助患者洗漱、进食、大小便及个人卫生等,每天用温水擦洗全身皮肤,保持皮肤清洁干燥。

休息与运动指导:

绝对卧床休息,避免活动后出血量增多。

【出院指导】

1.告知患者及家属结账方法及时间,注意事项,复印病历时间、方法,开具诊断书方法。

2.康复治疗,脑出血后,只要患者的生命体征平稳、病情不再进展,宜尽早进行康复治疗。早期分阶段综合康复治疗对恢复患者的神经功能、提高生活质量有益。

3.遵医嘱用药,积极治疗血液基础疾病,定期复查与巩固治疗。