一、缺铁性贫血（IDA）
【流行病学】
IDA是最常见的贫血。其发病率在发展中国家、经济不发达地区及婴幼儿、育龄妇女明显增高。上海地区人群调查显示：铁缺乏症的年发病率在6个月至2岁婴幼儿75.0%～82.5%、妊娠3个月以上妇女66.7%、育龄妇女43.3%、10～17岁青少年13.2%，以上人群IDA患病率分别为33.8%～45.7%、19.3%、11.4%、9.8%。
【病因与发病机制】
1．病因。婴幼儿辅食添加不足、青少年偏食、妇女月经量过多/多次妊娠/哺乳及某些病理因素（如胃大部切除、慢性失血、慢性腹泻、萎缩性胃炎和钩虫感染等）。
2．发病机制。
（1）缺铁对铁代谢的影响。当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，其表达量与红细胞内血红蛋白合成所需的铁代谢密切相关，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）。
（2）缺铁对造血系统的影响。红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素，以游离原卟啉（FEP）的形式积累在红细胞内或与锌原子结合成为锌原卟啉（ZPP），血红蛋白生成减少，红细胞胞质少、体积小，发生小细胞低色素性贫血；严重时粒细胞、血小板的生成也受影响。
（3）缺铁对组织细胞代谢的影响。组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低，进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起黏膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。
【专科检查】
实验室检查：
1．血象。呈小细胞低色素性贫血。
2．骨髓象。增生活跃或明显活跃，以红系增生为主，有“核老浆幼”。
3．铁代谢生化检查。
4．红细胞内卟啉代谢。
5．血清转铁蛋白受体测定。
【康复指导】
用药指导：
合理使用铁剂，密切观察并预防其不良反应。
1．口服铁剂。
（1）铁剂刺激胃肠道，可出现恶心、呕吐、胃部不适、轻度腹泻，为避免出现胃肠道反应建议患者饭后服用，因为食物能延长铁剂在肠道内的停留时间，可使铁质充分被人体吸收，而且还可减轻对胃肠的刺激，胃部不适强烈者宜减少剂量或从小剂量开始服用。
（2）口服铁剂不宜合用抗酸药，如丙谷胺、西米替丁、雷尼替丁等，碱性药物也不宜，如胃舒平、氨茶碱、氢氧化铝等，否则会影响铁质吸收。另外，四环素、氯霉素、阿托品、维生素E、口服的避孕药等均不宜与铁剂合用。
（3）服药期间应多食用一些富含维生素C的水果、蔬菜或服用维生素C片剂，以促进铁的吸收。忌食花生、核桃、葵花子、浓茶、咖啡等，以免破坏铁剂的有效成分。
（4）口服**铁剂使用吸管，避免牙染黑。
（5）铁剂在胃肠道内与硫化氢结合会使大便颜色变成黑色，易被误以为上消化道出血而引起的黑便。患者应事先知道，避免不必要的惊慌。
（6）服铁剂易导致便秘，因铁剂致肠蠕动减弱，故要求多吃富含纤维素的食物，如青菜等，以保持大便通畅。
（7）按剂量、按疗程服药，不可随意停药，每月定期复查血常规。
2．注射铁剂。应采用深部肌内注射法，并经常更换注射部位。治疗中应密切观察患者有无面色潮红、头痛、荨麻疹等过敏反应，出现异常及时通知医生，对症处理，同时备好肾上腺素，做好急救的准备。
饮食指导：
纠正不良的饮食习惯，保持均衡饮食，定时定量，增加含铁丰富的食物的摄取（如动物肉类、肝脏、豆类、紫菜、木耳、海带等），建议患者多食动物肝脏等含铁丰富的食品，多吃富含维生素C的食物，如新鲜蔬菜、水果，促进食物铁的吸收，避免与牛奶、浓茶、咖啡同服，抑制铁剂吸收。
心理护理：
患者使用口服铁剂会有胃肠不适症状，肌注铁剂会出现局部疼痛、皮肤瘙痒现象，患者常常不愿坚持治疗，应根据病因，告知患者铁剂的副作用，以及使用铁剂的重要意义，解除患者思想顾虑，乐于配合治疗及护理。
皮肤护理：
使用注射铁剂偶有皮肤瘙痒症状，患者应穿纯棉衣物，保持皮肤清洁，出汗时，及时更换衣物，避免搔抓皮肤或刺激皮肤。
休息与运动指导：
具体内容详见血液科疾病一般健康教育。
【出院指导】
1．告知患者及家属结账方法及时间，注意事项，复印病历时间、方法，开具诊断书方法。
2．遵医嘱按时到院复诊，检测血常规。
3．患者掌握遵医嘱服药的重要性，不私自停、减药物。
4．疾病知识指导。提高患者及家属对疾病的认识，如发生的原因、治疗及预防等，主动参与疾病的治疗与康复。
5．疾病预防指导。提倡均衡饮食、荤素结合，家庭烹饪建议使用铁制器皿。重点是婴幼儿、青少年和妇女的营养保健。对婴幼儿应及早添加富含铁的食品，如蛋黄、肝等；对青少年应纠正偏食，定期检查、治疗寄生虫感染；对孕妇、哺乳期妇女可补充铁剂；对月经期妇女应防治月经过多。做好肿瘤性疾病和慢性出血性疾病的人群防治。
二、特发性血小板减少性紫癜
【流行病学】
特发性血小板减少性紫癜（ITP），以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征，发病率为（5～10）人/10万人，60岁以上人群发病率为60岁以下人群的2倍。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。ITP 根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。成人典型病例一般隐匿起病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。
【病因与发病机制】
1．目前认为，ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。
2．儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21d发病。
3．育龄期女性慢性 ITP 发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与 ITP 的发病。
【专科检查】
1．实验室检查。血常规、外周血涂片、骨髓象、免疫球蛋白定量。
2．其他检查。束臂试验。
【康复指导】
用药指导：
严格在医生的指导和监督下用药，切不可自行增减或停用激素药。
1．使用糖皮质激素，如地塞米松、泼尼松、甲强龙等药物治疗者，用药一段时间后往往食欲增强，注意饮食适当，不要过度饮食，防止身体过于发胖。
2．防止感染，用激素治疗后可诱发和加重感染，患者尽量不要到人群密集的地方活动，避免交叉感染发生，已患感染性疾病者，如结核病等，要及时告知医生，以便同时采取抗感染等治疗措施，或必要时停用激素药。
3．应用糖皮质激素还可引起消化道溃疡和出血、高血压、糖尿病、骨质疏松、精神失常等副作用，应慎用或禁用，患有以上疾病者，应主动告知医生，用药过程中要注意观察有无以上疾病症状出现。
4．长期、连续用糖皮质激素的患者，如果减量过快或突然停药，会导致原病复发或加重，要严格按医生要求按时按量用药。
5．静注免疫抑制剂、大剂量丙种球蛋白时，应注意保护血管并密切观察，一旦发生沿静脉血管出现疼痛，肿胀和压痛的索状硬条或串珠状硬结等静脉炎症状要及时处理，可外涂喜疗妥软膏，药物应避开未愈合的针眼，将3～5cm的乳膏涂在患处并轻轻按摩，直到白色乳膏全部吸收，每天1～2次。
6．预防或避免加重出血。避免使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、磺胺类、氯霉素等，如必须服用应在医生的指导下应用。
饮食指导：
1．饮食宜软而细，避免食用生、冷、硬、刺激食物，如坚果、油炸食品等。如伴有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，如米汤、稀粥、烂面条、藕粉等，忌食丝饼等食物，宜凉不宜热。
2．可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补，温补性食物有羊肉、牛肉、鸡肉、狗肉、鹿茸等。
3．多食蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌食发物，如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
心理护理：
1．患者用药后，往往出现向心性肥胖（腰腹脂肪增多，上身肥胖）、皮肤变薄、痤疮等外观的变化，在用药前要进行药物不良反应的告知，使患者做好心理准备。同时，告知停药后，会缓慢恢复，减轻患者心理负担，正确认识、积极配合治疗。
2．保持乐观情绪，避免情绪紧张。
皮肤护理：
保持皮肤的清洁、干燥，穿着棉质、宽松衣裤，避免皮肤抓破感染。沐浴时使用中性沐浴液，避免皮肤干燥。如出现皮肤瘙痒等不适，避免搔抓，可使用炉甘石洗剂涂擦，炉甘石洗剂出现沉淀分层属正常现象，需摇匀后用棉签或棉球沾取适量涂于患处，局部外用，每天2～3次。
休息与运动指导：
保证充足睡眠，注意休息，根据血小板计数适当活动，避免跌倒、碰撞等外伤发生。
1．皮肤黏膜出血较为轻微者，无须太多限制。
2．血小板计数小于50×109/L，应减少活动，增加卧床休息时间。
3．严重出血或血小板小于20×109/L者，须绝对卧床休息，协助患者做好生活护理。
出血护理：
1．保持床单平整，被褥衣着轻软，避免肢体的碰撞或外伤。
2．凝血功能障碍患者高热时禁用酒精或温水擦浴降温，防止加重皮肤出血，尽可能减少注射次数，必须肌肉注射时，按压时间不少于10min，直到针眼处无出血为止。
3．保持室内相对湿度在50%～60%，勿用力抠鼻，鼻少量出血时可用0.1%肾上腺素棉球填塞止血，严重者需到耳鼻喉科用凡士林油纱条行后鼻腔填塞术，3d后取出。
4．保证充足睡眠，避免情绪激动、剧烈咳嗽等，监测血压，一旦发生颅内出血症状，如头痛、头晕、恶心、喷射状呕吐等；及时联系医生，积极配合抢救。
【出院指导】
1．告知患者及家属结账方法及时间，注意事项，复印病历时间、方法，开具诊断书方法。
2．病情稳定时，每月到院复诊，检测血常规。
3．患者掌握遵医服药的重要性，不滥用对血小板有损伤的药物，如阿司匹林等。
4．自我观察药物的疗效及不良反应，定期测量体重、监测化验室指标。
5．了解自我防护知识，不与感染性疾病患儿接触。到公共场所时应戴口罩，衣着适度，尽量避免上呼吸道感染，以免加重病情或导致复发。
6．注意自我保护，穿棉质宽松衣物，避免皮肤受刺激引起出血，避免碰撞、剪指甲，勿用牙签剔牙，忌用刀片刮胡子。
7．刷牙用软毛刷，口腔有出血倾向时禁止刷牙，饭前饭后及睡前漱口。
8．识别出血征象，如消化道出血常有腹痛、便血、血尿、腰痛提示，剧烈头痛警惕颅内出血发生。
9．保持大便通畅，应多饮水，每天饮水量保持在2000～2500mL。
10．各种穿刺按压时间宜长，不应少于10min。
出现以下情况需及时就诊：
1．血小板计数少于20×109/L。
2．出血严重而广泛者，如皮肤大面积瘀青、血肿，牙龈、鼻腔出血不止时。
3．出现头痛、头晕、恶心、呕吐、肢体活动障碍等症状，怀疑或已经发生颅内出血者。
4．近期将实施手术或分娩者。
三、过敏性紫癜
【流行病学】
多见于儿童及青少年，男性略多于女性，以春秋季发病居多，近年来，过敏性紫癜的患病率有上升趋势。
【病因与发病机制】
1．病因。与链球菌感染、病毒感染、药物（抗生素、解热镇痛类、磺胺类等）、食物（如虾、蛋、奶等）、花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等有关。
2．发病机制。目前认为是免疫因素介导的一种全身血管炎症。
（1）蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原。刺激人体产生抗体（主要为IgG），后者与抗原结合成抗原抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释放，引起血管炎症反应。此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。
（2）小分子致敏原作为半抗原。与人体内某些蛋白质结合构成抗原，刺激机体产生抗体，此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞，当上述半抗原再度进入体内时，即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，致肥大细胞释放一系列炎症介质，引起血管炎症反应。
【专科检查】
实验室检查：
1．尿常规检查。肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。
2．血小板计数。功能及凝血相关检查：除出血时间延长外，其他均正常。
3．肾功能检查。肾型及合并肾型表现的混合型，可有不同程度的肾功能损害，如血尿素氮升高，内生肌酐清除率下降等。
【康复指导】
用药指导：
严格在医生的指导和监督下用药，切不可自行增减或停用激素药。
1．使用糖皮质激素，如地塞米松、泼尼松、甲强龙等药物治疗者，用药一段时间后往往食欲增强，注意饮食适当，不要过度饮食，防止身体过于发胖。
2．防止感染，用激素治疗后可诱发和加重感染，患者尽量不要到人群密集的地方活动，避免交叉感染发生，已患感染性疾病者，如结核病等，要及时告知医生，以便同时采取抗感染等治疗措施，或必要时停用激素药。
3．应用糖皮质激素还可引起消化道溃疡和出血、高血压、糖尿病、骨质疏松、精神失常等副作用，应慎用或禁用，患有以上疾病者，应主动告知医生，用药过程中要注意观察有无以上疾病症状出现。
4．长期、连续用糖皮质激素的患者，如果减量过快或突然停药，会导致原病复发或加重，要严格按医生要求按时按量用药。
5．静注免疫抑制剂环磷酰胺时，应注意保护血管并密切观察，一旦发生沿静脉血管出现疼痛，肿胀和压痛的索状硬条或串珠状硬结等静脉炎症状要及时处理，可外涂喜疗妥软膏，药物应避开未愈合的针眼，将3～5cm的乳膏涂在患处并轻轻按摩，直到白色乳膏全部吸收，每天1～2次。
6．预防或避免加重出血，避免使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、磺胺类、氯霉素等，如必须服用应在医生的指导下应用。
7．每天饮水量2500mL以上，减少药物不良反应，同时观察尿量及尿色的变化以及有无水肿。
8．应用抗组胺药物容易引起发困，应告知患者注意休息，避免开车等危险工作。
饮食指导：
注意避免过敏性食物，如鱼、蛋、奶的摄取。发作期可根据病情选择清淡、少刺激、易消化的普食、软食或半流饮食。若有消化道出血，避免过热饮食，必要时禁食。
心理护理：
1．保持乐观情绪，避免情绪紧张。
2．患者用药后，往往出现向心性肥胖（腰腹脂肪增多，上身肥胖）、皮肤变薄、痤疮等外观的变化，在用药前要进行药物不良反应的告知，使患者做好心理准备。同时，告知停药后，会缓慢恢复，减轻患者心理负担，正确认识、积极配合治疗。
皮肤护理：
1．保持皮肤的清洁、干燥，穿着棉质、宽松衣裤，避免皮肤抓破感染。沐浴时使用中性沐浴液，避免皮肤干燥。
2．如出现皮肤瘙痒等不适，避免搔抓，可使用炉甘石洗剂涂擦，炉甘石洗剂出现沉淀分层属正常现象，需摇匀后用棉签或棉球蘸取适量涂于患处，局部外用，每天2～3次。
休息与运动指导：
卧床休息有助于症状的缓解，促使症状加快消失，行走活动则可使症状加重或复发。因此对于发作期患者应增加卧床休息，避免过早或过多的行走活动。
【预防感染】
具体内容详见血液科疾病一般健康教育。
【出院指导】
1．告知患者及家属结账方法及时间，注意事项，复印病历时间、方法，开具诊断书方法。
2．疾病知识指导。向患者及家属讲解本病的性质、原因、临床表现及治疗的主要方法。
3．积极寻找过敏原，避免再次接触与发病有关的食物，说明本病为过敏性疾病，避免接触与发病有关的药物或食物，是预防过敏性紫癜的重要措施。
4．养成良好的个人卫生习惯，饭前便后要洗手，避免食用不洁食物，以预防寄生虫感染。注意休息、营养与运动，增强体质，预防上呼吸道感染。
5．有花粉的季节，过敏体质者尽量减少外出，必要时戴口罩。
6．病情监测指导。教会患者对出血情况及伴随症状或体征的自我监测。发现新发大量瘀点或紫癜、明显腹痛或便血、关节肿痛、血尿、水肿、泡沫尿甚至少尿者，多提示病情复发或加重，应及时就医。
四、淋巴瘤
【流行病学】
我国淋巴瘤的总发病率男性为1.39人/10万人，女性为0.84人/10万人，发病率明显低于欧美各国及日本。我国淋巴瘤的死亡率为1.5人/10万人。
【病因与发病机制】
病因不清，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。一般认为可能和基因突变，以及病毒（如EB病毒）、其他病原体感染、宿主的免疫功能、幽门螺旋杆菌抗原存在、放射线、化学药物、自身免疫病等有关。
【专科检查】
实验室检查：
1．血常规及血涂片。血常规一般正常，可合并慢性病贫血；HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多；侵袭性NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少，外周血可出现淋巴瘤细胞。
2．骨髓涂片及活检。骨髓涂片找到（R-S）细胞是HL骨髓浸润的依据。一部分NHL患者的骨髓涂片中可找到淋巴瘤细胞。
3．血生化。乳酸脱氢酶（LDH）增高与肿瘤负荷有关，为预后不良的指标。HL可有ESR增快，碱性磷酸酶（ALP）增高。
4．脑脊液检查。
5．组织病理学检查。淋巴结活检是淋巴瘤确诊和分型主要依据。
6．TCR或IgH基因重排。可阳性。
【康复指导】
用药指导：
淋巴瘤治疗主要以化疗为主。
1．合理选用静脉。
（1）反复多次化疗者，易选用PICC导管，利用导管从外周手臂的静脉进行穿刺，导管直达靠近心脏的大静脉，避免化疗药物与手臂静脉的直接接触，防止药物对血管的刺激，能够有效保护上肢静脉，减少静脉炎的发生，减轻患者的疼痛，提高患者的生命质量。
（2）不使用PICC导管时，不允许使用钢针作为输液工具，需使用静脉留置针作为输液工具，每天输液结束后拔除，防止静脉炎的发生。
（3）鼓励患者多做肢体活动，促进血液循环。
（4）沿静脉血管出现疼痛，肿胀和压痛的索状硬条或串珠状硬结等要及时处理。
①局部血管禁止静脉注射，患处勿受压，尽量避免患侧卧位，肢体抬高，减少活动。
②使用多磺酸黏多糖乳膏（喜疗妥）等药物外敷，喜疗妥使用方法：药物应避开未愈合的针眼，将3～5cm的乳膏涂在患处并轻轻按摩，直到白色乳膏全部吸收，每天1～2次。
③硫酸镁或酒精湿热敷：局部用50%硫酸镁或95%乙醇溶液行湿热敷，每天2次，每次20～30min。将50%硫酸镁或95%乙醇溶液浸泡的纱布置于静脉炎位置，避开穿刺点，范围大于可触及条索状静脉1～2cm，用保鲜膜包裹后，在保鲜膜外使用60℃热毛巾进行包裹热敷，如毛巾温度下降及时更换。
2．甲氨蝶呤静脉滴注时需用黑纸包裹避光，以免因光照导致药物分解。
3．避免在化疗前后2h进食，出现恶心、呕吐时应暂缓或停止进食，及时清除呕吐物，温水漱口，保持口腔清洁。
4．使用心脏毒性药物，如柔红霉素、阿霉素（多柔比星）、阿柔比星、表阿霉素（表柔比星）、伊达比星等，监测心率、心律及血压，缓慢滴注，＜40滴/min；观察面色和心率，以无心悸为宜。一旦出现毒性反应，如心慌、心悸、胸闷等症状立即报告医生，并遵医嘱及时处理。
5．多饮水，每天饮水量2000mL以上，促进尿酸排泄。
6．观察尿量变化或记录24h出入量；定期进行白细胞计数、血尿酸、尿常规和肾功能等检查。一旦出现24h尿量少于400mL应及时报告医生。
7．出现突然头痛、喷射性呕吐、视物模糊及意识障碍等颅内出血征象，及时报告医生，配合抢救。
8．化疗期间要遵医嘱定期检查血象，初期为每周2次，出现骨髓抑制者，如血三系减少，中性粒细胞缺乏时，根据病情需要随时进行；每次疗程结束后要复查骨髓象，了解化疗效果和骨髓抑制程度。
9．化疗前向患者说明可能导致脱发，大多数疗程结束后头发会再生。鼓励患者表达出内心的感受，指导患者使用假发或戴帽子，鼓励亲友支持患者，鼓励患者参与正常的社交活动。
10．利妥昔单抗不良反应首先表现为发热和寒战，主要发生在第1次静脉注射时，通常在2h内，其他随后的症状包括恶心、荨麻疹、疲劳、头痛、瘙痒、呼吸困难、暂时性低血压、潮红、心律失常等。因此每次静脉注射美罗华前应遵医嘱预先给予心电监护，使用镇痛药（如对乙酰氨基酚）和抗过敏药（如开瑞坦），严密监护患者生命体征，对出现轻微症状的患者可减慢滴速，对出现严重反应的患者，特别是有严重呼吸困难、支气管**和低氧血症的患者应立即停止静脉注射，及时通知医生对症处理。
饮食指导：
鼓励患者进食高热量、高维生素、营养丰富的半流质饮食或软食，多食新鲜水果蔬菜，禁食过硬、带刺、刺激性强的食物，如油炸食品、坚果等，指导患者每日饮水2000mL以上。
心理护理：
恶性淋巴瘤治疗时间长，治疗费用高，病情发展快，造成患者情绪悲观、低落，护士应耐心与患者交谈，了解其想法，给予适当的解释，鼓励积极接受治疗；家属要充分理解患者的痛苦和心情，注意言行，不要推诿、埋怨，要营造轻松的环境，保持患者心情舒畅，共同面对、互相支持。
皮肤护理：
1．保持皮肤的清洁、干燥，穿着棉质、宽松衣裤，避免皮肤抓破感染。沐浴时使用中性沐浴液，避免皮肤干燥。
2．如出现皮肤瘙痒等不适，避免搔抓，可使用炉甘石洗剂涂擦，炉甘石洗剂出现沉淀分层属正常现象，需摇匀后用棉签或棉球蘸取适量涂于患处，局部外用，每天2～3次。
3．发热出大汗时，及时更换干燥衣物，避免衣物潮湿引起着凉。
4．凝血功能异常者，尽量减少和避免肌肉注射，如需注射，拔针后按压10min以上，穿刺处无出血后方可停止按压。
休息与运动指导：
活动应循序渐进，遵循适度原则。疾病早期可进行社交活动或散步，晚期应增加卧床休息，进行室内、床旁活动。
【出院指导】
1．告知患者及家属结账方法及时间，注意事项，复印病历时间、方法，开具诊断书方法。
2．向患者及家属讲解疾病的相关知识，宣传近年来由于治疗方法的改进，淋巴瘤缓解率已大幅提高，不少患者已完全治愈，应坚持定期巩固强化治疗，不要半途而废。
3．遵医嘱定期复诊，若发现身体不适，如疲乏无力、发热、盗汗、皮肤瘙痒、咳嗽、消瘦等，或发现肿块，应及早就医。
4．嘱患者缓解期或全部疗程结束后应保证充足睡眠，适当锻炼，食谱多样化，加强营养，避免进食油腻、生冷和容易产气的食物。
5．注意个人卫生，避免感染，皮肤瘙痒者避免搔抓，沐浴时避免水温过高，宜选用温和的沐浴液。
6．使用PICC导管者每周到院维护1次，如出现特殊问题，及时与PICC导管室联系。
五、多发性骨髓瘤（MM）
【流行病学】
多见于中老年患者，以50～60岁为多，男女之比约为3∶2。在所有肿瘤中所占比例约为1%，占血液肿瘤的10%，近年来，随着人口老龄化，多发性骨髓瘤（MM）的发病率有增多趋势。
【病因与发病机制】
迄今病因尚不明确，可能与遗传、环境因素、化学物质、病毒感染、慢性炎症及抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了MM的发生。细胞因子白介素—6（IL—6）是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL—6异常升高，提示以IL—6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。
【专科检查】
1．实验室检查。
（1）血象。正常细胞性贫血，晚期可见大量骨髓瘤细胞。
（2）骨髓象。浆细胞异常增生，并伴有质的改变。
（3）生化检查。
2．影像学检查。X线、CT、MRI。
【康复指导】
用药指导：
多发性骨髓瘤治疗主要以化疗为主。
1．合理选用静脉。
（1）反复多次化疗者，宜选用PICC导管，利用导管从外周手臂的静脉进行穿刺，导管直达靠近心脏的大静脉，避免化疗药物与手臂静脉的直接接触，防止药物对血管的刺激，能够有效保护上肢静脉，减少静脉炎的发生，减轻患者的疼痛，提高患者的生命质量。
（2）不使用PICC导管时，不允许使用钢针作为输液工具，需使用静脉留置针作为输液工具，每天输液结束后拔除，防止静脉炎的发生。
（3）鼓励患者多做肢体活动，促进血液循环。
（4）沿静脉血管出现疼痛，肿胀和压痛的索状硬条或串珠状硬结等要及时处理。
①局部血管禁止静脉注射，患处勿受压，尽量避免患侧卧位，肢体抬高，减少活动。
②使用多磺酸黏多糖乳膏（喜疗妥）等药物外敷，喜疗妥使用方法：药物应避开未愈合的针眼，将3～5cm的乳膏涂在患处并轻轻按摩，直到白色乳膏全部吸收，每天1～2次。
③硫酸镁或酒精湿热敷。局部用50%硫酸镁或95%乙醇溶液行湿热敷，每天2次，每次20～30min。将50%硫酸镁或95%乙醇溶液浸泡的纱布置于静脉炎位置，避开穿刺点，范围大于可触及条索状静脉1～2cm，用保鲜膜包裹后，在保鲜膜外使用60℃热毛巾进行包裹热敷，如毛巾温度下降及时更换。
2．甲氨蝶呤静脉滴注时需用黑纸包裹避光，以免因光照导致药物分解。
3．避免在化疗前后2h进食，出现恶心、呕吐时应暂缓或停止进食，及时清除呕吐物，温水漱口，保持口腔清洁。
4．使用心脏毒性药物，如柔红霉素、阿霉素（多柔比星）、阿柔比星、表阿霉素（表柔比星）、伊达比星等，监测心率、心律及血压，缓慢滴注＜40滴/min；观察面色和心率，以无心悸为宜。一旦出现毒性反应，如心慌、心悸、胸闷等症状立即报告医生，并遵医嘱及时处理。
5．多饮水，每天饮水量2000mL以上，促进尿酸排泄。
6．观察尿量变化或记录24h出入量；定期进行白细胞计数、血尿酸、尿常规和肾功能等检查。一旦出现24h尿量少于400mL应及时报告医生。
7．出现突然头痛、喷射性呕吐、视物模糊及意识障碍等颅内出血征象，及时报告医生，配合抢救。
8．化疗期间要遵医嘱定期检查血象，初期为每周2次，出现骨髓抑制者，如血三系减少，中性粒细胞缺乏时，根据病情需要随时进行；每次疗程结束后要复查骨髓象，了解化疗效果和骨髓抑制程度。
9．化疗前向患者说明可能导致脱发，大多数疗程结束后头发会再生。鼓励患者表达出内心的感受，指导患者使用假发或戴帽子，鼓励亲友支持患者，鼓励患者参与正常的社交活动。
10．常用药物的不良反应。
（1）美法仑。最常见的不良反应是骨髓抑制，可导致白细胞和血小板减少，30% 以上的患者口服后可出现胃肠道不适，如恶心、呕吐等，可相应给予保护胃黏膜的药物或止吐药物。
（2）沙利度胺。抑制血管生成，其不良反应有镇静作用，困倦、头晕等。注意不能从事高空作业，停药后可以消退，长期大剂量使用本品可出现多发性神经炎，感觉异常等现象，一旦出现应遵医嘱立即停药。
（3）硼替佐米。不良反应主要有疲劳、乏力、恶心、腹泻、食欲缺乏、周围神经病、发热等，应严密观察，遵医嘱给予相应措施。
饮食指导：
进食高热量、高蛋白、富含维生素易消化食品（如鱼肉蛋、奶制品、新鲜水果蔬菜等）增强机体的抵抗力。每天应饮水2000～3000mL，多摄取粗纤维食物，保持排便通畅，预防便秘。
心理护理：
多发性骨髓瘤患者治疗时间长，病情反复，病理性骨折导致其疼痛难忍，生活质量下降，心理负担较重。护士应及时与患者沟通，关心、体贴、安慰患者，使其获得情感支持，增强战胜疾病的信心，积极配合治疗。
皮肤护理：
睡气垫床，保持床铺干燥平整；协助患者定时变换体位：保持适度的**活动，避免长久卧床而致加重骨骼脱钙。截瘫患者应保持肢体于功能位，定时按摩肢体，防止下肢萎缩。协助患者洗漱、进食、大小便及个人卫生等，每天用温水擦洗全身皮肤，保持皮肤清洁干燥。严密观察皮肤情况，受压处皮肤应给予温热毛巾按摩或理疗，预防压力性皮肤损伤发生。
休息与运动指导：
注意卧床休息，使用硬板床或硬床垫，适度运动，劳逸结合，不做剧烈活动和扭腰、转体动作。翻身时动作轻柔，避免拖拉硬拽。骨质疏松患者不宜久站、久坐或较长时间固定于一种姿势。
【预防感染】
具体内容详见血液科疾病一般健康教育预防感染。
【出院指导】
1．告知患者及家属结账方法及时间，注意事项，复印病历时间、方法，开具诊断书方法。
2．向患者及家属讲解疾病的相关知识，坚持定期巩固强化治疗，不要半途而废。
3．遵医嘱用药，定期复查与巩固治疗。
4．遵医嘱定期复诊，若发现身体不适，如疲乏无力、发热、盗汗、皮肤瘙痒、咳嗽、消瘦等，应及早就医。
5．注意卧床休息，睡硬板床，适度运动，劳逸结合，避免剧烈活动。若活动后出现剧烈疼痛，可能发生病理性骨折，应立即就医。
6．嘱患者缓解期或全部疗程结束后应保证充足睡眠，食谱多样化，加强营养，避免进食油腻、生冷和容易产气的食物。
7．注意个人卫生，避免感染，皮肤瘙痒者避免搔抓，沐浴时避免水温过高，宜选用温和的沐浴液。
8．使用PICC导管者每周到院维护1次，如出现特殊问题，及时与PICC导管室联系。
六、骨髓增生异常综合征（MDS）
【流行病学】
任何年龄的男女均可发病，约80%患者大于60岁。
【病因与发病机制】
1．病因。MDS的病因尚不明确，推测是由于生物、化学或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生。
2．发病机制。MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病，异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态造血，在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，导致无效造血。部分MDS患者可发现有原癌基因突变（如N．麟基因突变）或染色体异常，这些基因的异常可能也参与MDS的发生和发展。MDS终末细胞的功能，如中性粒细胞超氧阴离子水平、碱性磷酸酶也较正常低下。
【专科检查】
实验室检查：
1．血象。持续性（≥6个月）一系或多系血细胞减少。
2．骨髓象。骨髓增生度多在活跃以上。
3．细胞遗传学。40%～70%的MDS有克隆性染色体核型异常，多为缺失性改变。
4．造血祖细胞体外集落培养。
5．病理检查。不成熟前体细胞异常定位。
【康复指导】
用药指导：
1．严格在医生的指导和监督下用药，切不可自行增减或停用，掌握药物的不良反应，并在用药过程中随时观察。
2．雄性激素共同的副反应有：雄性化作用，其中丙酸睾丸酮尤为突出，表现为痤疮，毛发增多，男性性欲增强，女性声音低哑、**肥大、**缩小、停经，容易出现肝功能损害，但停药后亦容易恢复。
3．药物应用过程中注意复查肝功能。如出现水肿、腓肠肌**及失眠，儿童阴茎**，骨骼成熟加速，应及时告知医务人员。
饮食指导：
给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物，如鱼肉蛋、奶制品、新鲜水果、蔬菜等。如在化疗期间应进食清淡易消化的饮食；高热、出汗者应多饮水，每日2500mL以上，必要时遵医嘱静脉补液。
心理护理：
患者常因病情反复、治疗进展慢而悲观失望。因此，要多鼓励、支持患者，帮助正确认识疾病，树立战胜疾病的信心，积极配合检查治疗。
皮肤护理：
1．保持皮肤的清洁、干燥，穿着棉质、宽松衣裤，避免皮肤抓破感染。沐浴时使用中性沐浴液，避免皮肤干燥。
2．如出现皮肤瘙痒等不适，避免搔抓，可使用炉甘石洗剂涂擦，炉甘石洗剂出现沉淀分层属正常现象，需摇匀后用棉签或棉球蘸取适量涂于患处，局部外用，每天2～3次。
3．发热大汗时，及时更换干燥衣物，避免衣物潮湿引起着凉。
4．凝血功能异常者，尽量减少和避免肌内注射，如需注射，拔针后按压10min以上，穿刺处无出血后方可停止按压。
休息与运动指导：
具体内容详见血液科疾病一般健康教育休息与运动指导。
【预防感染】
具体内容详见血液科疾病一般健康教育预防感染。
【出院指导】
1．告知患者及家属结账方法及时间，注意事项，复印病历时间、方法，开具诊断书方法。
2．向患者及家属讲解疾病的相关知识，患者掌握遵医服药的重要性，自我观察药物的疗效及不良反应，定期测量体重、监测化验室指标。
3．遵医嘱定期复诊，若发现身体不适，如疲乏无力、发热、盗汗、皮肤瘙痒、咳嗽、消瘦等，应及早就医。
4．知晓自我防护知识，不与感染性疾病患儿接触。到公共场所时应戴口罩，衣着适度，尽量避免上呼吸道感染，以免加重病情。
5．注意自我保护，穿棉质宽松衣物，避免皮肤受刺激引起出血，避免碰撞、剪指甲，勿用牙签剔牙，忌用刀片刮胡子。
6．注意个人卫生，避免感染，皮肤瘙痒者避免搔抓，沐浴时避免水温过高，宜选用温和的沐浴液。
7．刷牙用软毛刷，口腔有出血倾向时禁止刷牙，饭前饭后及睡前口泰漱口。
8．识别出血征象，如消化道出血常有腹痛、便血、血尿、腰痛提示，剧烈头痛警惕颅内出血发生。
9．各种穿刺按压时间宜长，不应少于10min。
10．使用PICC导管者每周到院维护1次，如出现特殊问题，及时与PICC导管室联系。
七、再生障碍性贫血（AA）
【流行病学】
发病率在欧美为（0.47～1.37）人/10万人，日本为（1.47～2.4）人/10万人，我国为0.74人/10万人。可发生于各年龄段，老年人发病率较高，男女发病率无明显差别。
【病因与发病机制】
病因：
不明确，有可能与药物、化学毒物、电离辐射、病毒感染、免疫因素、遗传因素有关。
发病机制：
近年来认为再生障碍性贫血（AA）的主要发病机制是免疫异常，T细胞功能亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是再生障碍性贫血（AA）主要发病机制。
【专科检查】
实验室检查：
1．血象。全血细胞减少。
2．骨髓象。骨髓穿刺、骨髓活检是必须检查。
3．发病机制检查。
【康复指导】
用药指导：
1．ATG/ALG。均为异种蛋白，可出现超敏反应（寒战、发热、多型性皮疹、高血压或低血压）、血清病（如猩红热样皮疹、发热、关节痛、肌肉痛）、出血加重以及继发感染等。用药前需做过敏试验，输注时速度不宜过快，用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应。
2．环孢素。测患者的血药浓度、骨髓象、血象、T细胞免疫学改变及药物不良反应（包括肝肾功能损害、多毛、牙龈增生、高血压、高血糖、恶心、呕吐）等，以调整用药剂量及疗程。
3．雄激素。丙酸睾丸酮为油剂，不易吸收，局部可形成硬结，甚至发生无菌性坏死，故应采用深部、缓慢、分层肌肉注射，注意注射部位的轮换。定期检测肝功能。
4．GM-CSF/G-CSF。不良反应有发热、肌肉骨骼酸痛、皮疹等，注意观察，及时通知医生，调整剂量或更换药物。
饮食指导：
加强营养，进食高热量、高蛋白、富含维生素易消化食品（如鱼肉蛋、奶制品、新鲜水果蔬菜等）增强机体的抵抗力。必要时静脉补充营养。
1．饮食宜软而细。避免食用生、冷、硬、刺激食物，如坚果、油炸食品等。如伴有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，如米汤、稀粥、烂面条、藕粉等，忌食丝饼等食物，宜凉不宜热。
2．可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补，温补性食物有羊肉、牛肉、鸡肉、狗肉、鹿茸等。
3．多食蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌食用发物，如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
心理护理：
向患者及家属讲解疾病的本质、预后，早期就应该强调该疾病的特点是慢性、治疗起效时间长。治疗6个月甚至以上时间，病情仍无起色，患者及家属和朋友情绪都会相当低落，此时一定要抵制住放弃治疗或采用不恰当并具有风险的治疗方法和药物的想法，因为部分患者治疗1a或更久后才开始恢复并非少见。同时解释雄激素药物应用的目的，主要不良反应如毛发增多、声音变粗等，说明待病情缓解后，随着药物剂量的减少，不良反应会逐渐消失。指导患者学会自我调节，护士及家属应善于倾听，理解支持患者。
皮肤护理：
由于药物原因，可出现痤疮，应注意个人卫生，保持皮肤清洁，不要用手去挤压，防止感染。
休息与运动指导、出血护理：
具体内容详见血液科疾病一般健康教育休息与运动指导、出血护理。
【出院指导】
1．告知患者及家属结账方法及时间，注意事项，复印病历时间、方法，开具诊断书方法。
2．遵医嘱按时、按量、按疗程用药，定期复查血象，同时做好自我自我监测，自我观察药物的疗效及不良反应。
3．患者掌握遵医服药的重要性，尽可能避免或减少接触与再障发病相关的药物和理化物质，尽量少用、不用可能损伤骨髓的药物。
4．了解自我防护知识，不与感染性疾病患儿接触。到公共场所时应戴口罩，衣着适度，尽量避免上呼吸道感染。
5．注意自我保护，穿棉质宽松衣物，避免皮肤受刺激引起出血，避免碰撞、剪指甲，勿用牙签剔牙，忌用刀片刮胡子。
6．刷牙用软毛刷，口腔有出血倾向时禁止刷牙，饭前饭后及睡前漱口。
7．保持大便通畅，应多饮水，每天饮水量保持2000～2500mL。
8．各种穿刺按压时间宜长，不应少于10min。
9．告知患者及家属应出现不良症状如头晕、心悸、发热、咳嗽、肛周疼痛、便血等时及时就医。
八、急性白血病（AL）
【流行病学】
AL又分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AmL）两大类。我国AmL的发病率约为1.62人/10万人，而ALL则约为0.69人/10万人。成人以AmL多见，儿童以ALL多见。
【病因与发病机制】
病因：
白血病的病因目前尚未完全阐明。较为公认的因素有：
1．电离辐射。γ射线、X射线等电离辐射均可导致白血病。接受X线诊断、原子弹爆炸的人群幸存者中，白血病发生率均较正常人群明显增高。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。
2．化学因素。苯、抗肿瘤药，如烷化剂等均可引起白血病，治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病（APL）的发病相关，染发、吸烟亦可能与白血病发病相关，特别是急性非淋巴细胞白血病（ANLL）。
3．病毒。如一种C型逆转录病毒——人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-1）可引起成人T细胞白血病；研究证实，该病毒可通过母婴垂直传播，也可通过血制品输注、性接触而横向传播。
4．遗传因素。家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的概率较其他人群高3倍，先天性疾病，如Fanconi（范可尼综合征）贫血、Downs（唐氏）综合征、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。
5．其他血液病。如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病，如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性白血病，特别是ANLL。
发病机制：
白血病的发生可能是多步骤的，目前认为至少有两类分子事件共同参与发病，即所谓的“二次打击”学说。其一，各种原因所致的造血细胞内一些基因的决定性突变，激活某种信号通路，导致克隆性异常造血细胞生成，此类细胞获得增殖和（或）生存优势、多有凋亡受阻；其二，一些遗传学改变（如形成PML/RARa等融合基因）可能会涉及某些转录因子，导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。
【专科检查】
实验室检查：
1．血象。大多数患者白细胞增多。
2．骨髓象。是诊断AL的主要依据和必做检查。
3．细胞化学。用于急淋、急粒及急单白血病的诊断与鉴别诊断。
4．免疫学检查。区分ALL与AML及其各自的亚型。
5．染色体和基因。AL常伴有特意地染色体和基因改变，并与疾病的发生、发展、诊断、治疗与预后关系密切。
6．血液生化检查。
【康复指导】
具体内容详见血液疾病所述。
【出院指导】
1．告知患者及家属结账方法及时间，注意事项，复印病历时间、方法，开具诊断书方法。
2．遵医嘱按时、按量、按疗程用药，定期复查血象，同时做好自我监测，自我观察药物的疗效及不良反应。
3．向患者及其家属说明疾病相关知识，保证充足睡眠，适当健身活动，如散步、打太极拳等。
4．了解自我防护知识，不与感染性疾病患儿接触。到公共场所时应戴口罩。
5．衣着适度，尽量避免上呼吸道感染。注意保暖，讲究个人卫生，学会监测体温，掌握预防感染、贫血、出血的自我护理知识。
6．注意自我保护，穿棉质宽松衣物，避免皮肤受刺激引起出血，避免碰撞、剪指甲，勿用牙签剔牙，忌用刀片刮胡子。
7．刷牙用软毛刷，口腔有出血倾向时禁止刷牙，饭前饭后及睡前口泰漱口。
8．保持大便通畅，应多饮水，每天饮水量保持2000～2500mL。
9．各种穿刺按压时间宜长，不应少于10min。
10．告知患者及家属应出现不良症状，如头晕、心悸、发热、咳嗽、肛周疼痛、便血，骨、关节疼痛等立即就医。